La Sclerodermia, che in greco significa “pelle dura”, è una patologia autoimmune caratterizzata da un progressivo assottigliamento e indurimento della pelle che col tempo perde le sue caratteristiche di elasticità è diventa translucida.
Esistono due tipi differenti di sclerodermia, una forma localizzata e una forma generalizzata o sistemica.
La Sclerodermia localizzata è limitata alla pelle e ai tessuti sottostanti: le lesioni cutanee si possono manifestare sotto forma di chiazze (morfea) o in strisce lineari (sclerodermia lineare).
La Sclerodermia sistemica (o sclerosi sistemica) è un processo più ampio che coinvolge non solo la pelle ma anche gli organi interni. In questa forma quindi alle manifestazioni cutanee si possono associare sintomi diversi che possono coinvolgere organi diversi.
La sclerodermia è una malattia piuttosto rara; la forma localizzata è la più comune in età pediatrica.
 
SCLERODERMIA LOCALIZZATA.

Nei bambini affetti da questa condizione si assiste alla comparsa di aree di pelle indurite, presentano con un contorno rosso o violaceo, espressione di un’infiammazione della pelle. Successivamente la cute diventa più scura, marrone, e poi bianca. La diagnosi viene fatta sulla base del caratteristico aspetto della pelle. Nella Sclerodermia lineare le lesioni appaiono come una striscia lineare sul braccio o sulla gamba. Man mano che avanza la malattia può attaccare il tessuto sottostante fino al muscolo e all’osso. Talvolta queste lesioni possono colpire anche il volto e il cranio.
In questa forma non vi è un importante coinvolgimento degli organi interni e gli esami del sangue sono di solito normali.
In alcuni casi di Sclerodermia Localizzata può non essere necessaria alcuna terapia, mentre in altri casi è necessaria una terapia antinfiammatoria e immunosoppressiva con cortisone e methotrexate.
La terapia ha lo scopo di bloccare l’infiammazione, purtroppo però ha scarsi effetti sul tessuto fibroso che si è già formato.
Quando è colpita la pelle che riveste un’articolazione può essere molto importante la fisioterapia.
E’ molto importante proteggere le lesioni dall’esposizione solare per evitare che queste diventino ancora più evidenti.
 
SCLEROSI SISTEMICA.

La Sclerosi Sistemica, molto rara nel bambino, ha spesso un esordio insidioso, e un decorso caratterizzato da fasi di remissione e da periodi di attività.
Le manifestazioni cutanee sono le più tipiche e sono caratterizzate inizialmente da edema, seguito dall’indurimento della cute. Nelle prime fasi della malattia il processo infiammatorio interessa la pelle delle mani e dei piedi che si ispessisce molto velocemente e diventa traslucida. Può essere presente anche il fenomeno di Raynaud.
I segni di interessamento viscerale (cioè degli organi interni) sono legati al coinvolgimento dell’esofago o delle strutture dell’albero respiratorio: può comparire difficoltà a mandare giù il boccone (disfagia) o difficoltà a respirare regolarmente (dispnea). Anche altri organi come cuore e reni possono essere coinvolti.
Non esistono esami del sangue specifici per fare diagnosi di sclerodermia.
La terapia della Sclerosi Sistemica prevede l’uso del cortisone e di altri farmaci immunosoppressori quali il methotrexate o l’ azatioprina. Quando c’è coinvolgimento polmonare o renale è spesso utilizzata la ciclofosfamide.
E’ certamente molto importante il trattamento locale delle lesioni cutanee e la fisioterapia sia muscolare che respiratoria al fine di mantenere la capacità funzionale delle articolazioni e della gabbia toracica.